기관지확장증은 비가역적인 기관지의 확장이 나타나는 질환으로 환자들은 지속적인 혹은 자주 재발되는 객담 배출 등의 호흡기 증상을 호소한다. 기관지 확장증의 발병 원인으로는 결핵, 폐렴 등의 감염성 원인, 류마티스관절염 등의 자가면역질환, 염증성 장질환, 위식도 역류질환, 선천적인 섬모운동기능의 이상, 면역 결핍 등이 알려져 있으나 원인을 정확하게 알 수 없는 특발성인 경우가 대부분이다. 
 관련된 대표적인 면역결핍 질환은 공통가변성 면역결핍(common variable immunodeficiency)이다. 이 환자들은 IgG(immunoglobulin G)와 IgM 또는 IgA 항체 생성의 장애가 일어나서 젊은 연령대에 중증의 감염 질환을 겪게 된다. 하지만 한국에서는 매우 드물게 발생한다. 또 다른 면역결핍 질환으로써 IgG 아형 결핍증(IgG subclass deficiency)과 specific antibody deficiency (SAD)가 있다.  IgG는 IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 네 가지 아형으로 구성되어 있으며, 전체 IgG 수치는 정상이나, 한 가지 이상의 아형이 감소되어 있는 경우에 IgG 아형 결핍증으로 진단한다. 또한 기능적인 항체 생성 능력의 저하를 SAD라고 하며, 임상적으로는 폐렴구균 백신 접종 전후에 각각의 혈청형(serotype)에 대한 IgG 항체의 역가를 측정하여 진단한다. 기관지확장증의 국제진료지침에서는 모든 기관지확장증 환자에서 SAD에 대한 평가를 하도록 권고하고 있다.
Pasteur 등의 연구에서 8%의 기관지 확장증 환자에서 IgG아형 결핍 또는 SAD가 확인되었다. Vendrell 등의 연구에서는 기관지확장증 환자 43%에서 IgG 아형 결핍증, 11%에서 SAD가 이환되었다. 기관지확장증 환자에서 체액면역결핍에 관한 연구는 매우 부족한 실정이다.
따라서 본 연구의 목적은 기관지확장증 환자에서 체액면역결핍 질환인 IgG 아형 결핍증과 SAD의 유병률을 조사하고, 이러한 환자들이 갖는 임상적인 특성을 파악하는 것이다.

혈청, 객담

흉부 CT로 기관지확장증을 진단받고 치료 중인 환자

비확률적 추출법 (목적 추출법)

기관지확장증

환자군 (기관지확장증) 
- 20세 이상의 성인
- 기관지확장증의 악화 또는 폐렴으로 입원치료를 받은 과거력
(기관지확장증의 악화란, 기침, 객담의 점도와 양, 객혈, 호흡곤란의 증상이 악화되어 항생제 등의 새로운 치료가 추가되는 경우로 정의한다.)
-  폐렴구균 백신을 접종받지 않았거나, 접종한지 5년 이상인 경우

대조군
-  기관지확장증이 없는 정상 성인 
-  검진결과 단순 폐결절이 의심되어 내원한 무증상의 성인
-  다른 만성질환(간질환, 콩팥질환, 폐질환, 암 등)으로 치료 받고 있지 않는 경우
-  폐렴구균 백신의 적응증에 해당되지 않는 경우도 포함

- 조절되지 않는 천식, COPD 
- 활동성 폐결핵, 폐암 또는 사이질폐질환으로 치료받고 있는 경우
- 기관지확장증의 악화로 치료받고 있는 경우
- 임신

환자군과 대조군에서 IgG 아형결핍증과 SAD 진단 비율이 차이가 나는지 비교한다.

폐렴구균 백신 투여 1개월 후에 혈청에서 항체 역가를 측정함으로써 평가한다.

Sputum cytokine 분석: 체액면역결핍이 없는 환자와 비교해서, 체액면역결핍이 있는 환자에서 cytokine 수치 발현에 차이가 나는지를 분석한다.

체액면역결핍 진단시점에 평가한다.

체액면역결핍이 진단된 환자와 체액면역결핍이 없는 환자와 비교하여, 임상특성의 차이가 나는지를 분석한다.

체액면역결핍 진단시점에 평가한다.