전신경화증(Systemic sclerosis, 이하 SSc)을 비롯한 결체조직질환(connective tissue disease, 이하 CTD)에서 심혈관계 이상은 장기적 사망률과 예후에 큰 영향을 미친다. CTD의 만성 염증 반응으로 죽상경화 및 내동맥경화가 지속되며 혈관 합병증 및 내피 세포의 기능부전으로 인한 폐동맥 고혈압도 빈번하다. 여러 CTD중 특히 SSc는 조직의 과다한 섬유화 및 내피 세포의 기능부전으로 인한 혈관병증으로 인한 다양한 장기 침범이 있다. 다른 CTD에 비하여 SSc 자체만으로도 치료가 어렵지만 질병의 후기에 주로 심해지는 폐섬유화, 신장침범, 그리고 폐동맥고혈압이 동반되는 경우 치료에 대한 반응 및 예후는 매우 불량해진다. 그러므로 이러한 대혈관 침범 및 장기 침범 전의 조기 진단과 치료가 필요하다.
최근까지 사용된 미국류마티스학회 LeRoy의 SSc 분류기준은 섬유화가 진행된 상태를 진단하는 것으로 이는 주기준인 근위부 피부경화증(proximal scleroderma, 손가락 피부와 손허리손가락관절(MCP joints)이나 발허리발가락관절(MTP joints)의 근위부 상 하지 피부의 피부가 양측으로 두꺼워지고 침범과 경화가 발생하며 상지와 하지, 얼굴, 목, 뿐만 아니라 흉부와 복부 피부를 침범할 수 있다)을 만족하거나 소기준 2개를 만족하는 경우에 진단 할 수 있다.
소기준은 아래와 같다.
1.	가락피부경화증(sclerodactyly)
2.	손가락 오목반흔, 수지궤양(digital ulcer, 이하 DU)이나 손가락덩이 조직의 소실(digital pitting scars or loss of substance from the finger pad)
3.	양측하부 폐섬유증(bibasilar pulmonary fibrosis)
그러나 이 기준은 근위부 피부 경화없이 생기는 레이노증상, 손톱 모세혈관의 변화, 피부 혈관확장 과 같은 SSc의 조기 혹은 극초기의 상태를 진단하는데 많은 한계가 있어 최근 2013년 미국류마티스학회에서는 조기 진단에 적합한 새로운 분류 기준을 제안하였다. 
 이 분류 기준은 각각의 항목에 점수가 매겨져서 근위부 피부 경화만 있어도 9점으로 진단이 되지만 질병의 초기에 나타나는 레이노증상-3점, 손가락 오목반흔-3점, DU-2점, 손톱 모세혈관의 변화-2점, 피부 혈관확장-2점, 자가항체-3점으로 질병의 조기 혹은 매우초기의 상태를 진단하는 것이 강조되는 것을 반영한다. 조기 진단의 가장 큰 의미는 대혈관 침범에 선행되는 미세혈관 병증인 레이노증상이나 DU이 생존률에 영향을 주는 장기 침범에 선행되는 증상이며 치료 시기의 최적기라고 할 수 있겠다. 피부의 전반적인 경화나 위축이 있는 상태는 거의 불가역적인 상태이므로 레이노증상이나 DU이 나타나는 질병의 조기 혹은 극초기가 치료의 기회시기이다. 
 특히 DU는 SSc에서 질병 초기에서부터 후기까지 다양한 시기에 나타나며 그 자체로도 손의 통증과 기능 저하를 유발하여 삶의 질을 떨어뜨리지만 폐동맥고혈압과 같은 대혈관 침범을 예측하고 치료의 효과를 평가하는 지표로도 이용되는 임상 증상이다. 치료로는 고식적으로 아스피린이나 혈관확장제, 혈전용해제등을 쓰지만 SSc이나 기타 CTD와 같은 기저 질환에 의한 DU는 고식적인 치료에는 효과가 충분하지 않고, 기저 질환의 활성도를 반영하므로 이에 대한 근본적인 치료가 같이 되지 않으면 치유가 어렵다.
엔도텔린수용체길항제(endothelin receptor antagonist, ERA) 중 이중수용체를 모두 차단하는 보센탄은 국내에서도 주요 심혈관계 이상의 하나인 PAH의 치료제로 보험적용을 받아 사용하고 있다. DU는 PAH의 위험인자 중 하나인 미세혈관병증이면서 그 자체만으로도 통증 및 삶의 질을 떨어뜨리지만 국내의 DU 치료 현황은 기저 질환에 상관없이 아스피린과 혈관확장제 이외에는 실질적인 사용에 제약이 많다. 그러나 SSc의 발생빈도가 높은 해외의 연구 결과에서는 보센탄과 같은 ERA의 DU에 대한 치료와 재발 방지의 효과에 대한 연구가 있으나 국내에서의 이에 대한 전향적 연구가 없었다. 그러므로 지난 6개월 이내에 DU가 있었던 SSc를 포함한 CTD환자가 PAH가 있을 때 PAH의 치료적 목적으로 보센탄을 투여시 DU의 발현 여부와 치유의 속도를 알아보고자 한다. 또한 이차적으로 치료 전 후의 손톱모세혈과 검사를 하여 DU 위험예측정도를 평가하고자 한다.

각 기관별로 해당 의료기관을 이용하는 성인

- SSc를 포함한 CTD환자 중 심초음파 상 수축기폐동맥압 >40 mmHg로 PAH에 합당하여 보센탄이 급여가 되어 치료 목적으로 투여하는 자중 지난 6개월 이내에 DU가 있는 환자 중 본 연구에 동의한 자들을 4 개의 다기관에서 비확률적 추출법으로 모집

전신경화증
혼합결합조직병

- SSc를 포함한 CTD환자 중 심초음파 상 수축기폐동맥압 >40 mmHg로 PAH에 합당하여 보센탄이 급여가 되어 치료 목적으로 투여하는 자중 지난 6개월 이내에 DU가 있는 환자
- 모든 환자는 2013 미국 류마티스학회/유럽 류마티스 학회 분류기준을 충족했거나 혹은 혼합결체조직병 기준은 Sharp et al.에 따랐습니다.

a. 본 연구에 참여 할 의사가 없는 자 
b. 19세 이하 
c. 당뇨병, 버거씨병, 폐쇄혈관질환이 있는 자
d. 6개월 이내에 ERA, PDE5 inhibitor, Prostanoid 제제를 투여한 자

보센탄을 투여시 24주간 DU의 발생률(개수, 크기), DU의 치료에 걸리는 시간(주)을 평가

보센탄 치료 4,8,16,24주후

보센탄 투여 전 후에서 손톱 모세혈관 현미경 검사를 이용하여 capillaroscopic skin ulcer risk index (CSURI)를 측정

보센탄 치료 24주후