1. 연구 목적
재발성 혹은 불응성 외투세포림프종 환자에서의 ibrutinib의 효능과 안전성을 알아보고자 한다.

2. 배경 및 근거
외투세포림프종 (mantle cell lymphoma, MCL)은 전체 비호지킨 림프종의 약3~6%를 차지하는 드문 아형의 림프종이다. 임상적으로 노년층, 남성에서 호발하며 위장관 침범이 흔한 것으로 알려져 있다. 진단 당시 약 80%의 환자가 진행된 상태로 발견이 되어 매우 불량한 예후를 보인다. 외투세포림프종은 국내에서는 서구에서보다 그 빈도가 더 드물어 전체 비호지킨 림프종의 약2%를 차지하는 것으로 보고되었으며, 서구와 마찬가지로 매우 불량한 치료성적를 보였다.
현재까지 국내 외투세포림프종 환자의 임상정보는 매우 부족하고, 최근의 치료패턴을 반영하지 못하는 실정이다. 첫째, 서구에 비해서 상대적으로 적은 발생률로 인해 국내에서는 연간 약 100여명의 환자만이 발생하고 있다. 둘째, 국내의 열악한 국민건강보험 규정으로 인해 ibrutinib이 최근에서야 국내에서도 재발성/불응성 외부세포림프종 치료에서 보험인정을 받아 현재 사용 중에 있다. 이러한 배경들로 본 연구진은 한국에서 재발성 혹은 불응성 외투세포림프종 환자에서의 이브루티닙의 효능과 안전성을 조사하고자 계획되었다.

3. 연구 방법
비중재적, 후향적 분석이며 이는 환자들의 의무기록 정보를 기반으로 연구자들에 의해 완성된 증례 보고 양식을 통해 이루어진다.

만 19세 이상으로, 재발성 혹은 불응성 질병상태로 ibrutinib을 치료로 받은 환자로 자가 조혈모세포이식 이후 재발한 경우도 포함됨.

본 연구는 비중재적, 후향적 분석으로 2016년 1월 1일부터 IRB 신규계획 최초 신청일 이전까지 발생한 증례를 비확률적으로 수집하며. 환자들의 의무기록 정보를 기반으로 연구자들에 의해 완성된 증례 보고 양식을 통해 데이터 수집이 이루어질 것이다.

외투세포림프종

- 병리과 의사에 의해 진단된 외투세포림프종 환자 (2017 개정된 WHO 분류기준에 근거)
1)  mantle cell lymphoma
2)  leukemic nonnodal mantle cell lymphoma 
3)  in situ mantle cell neoplasia 
- 연령 ≥ 만 19 세
- 재발성 혹은 불응성 질병상태로 ibrutinib을 치료로 받은 환자이며, 자가 조혈모세포이식 이후 재발한 경우도 포함된다.

임상적, 병리적 자료를 제공할 수 없는 환자
Ibrutinib으로 치료받지 않은 환자

무진행 생존 기간

진단시점부터 재발, 병의 진행 또는 마지막 추적일까지

전체 생존 기간

진단시점부터 사망일 또는 마지막 추적일까지