ANCA associated vasculitis

ANCA 연관 혈관염은 소혈관을 침범하는 자가면역 질환으로 3가지의 혈관염을 포함한다 (Granulomatosis with polyangitis (GPA); Microscopic polyangitis (MPA); Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA)). ANCA 연관 혈관염의 연간 발생률은 GPA의 경우 100만 명당 2.1-14.4명, MPA의 경우 100만 명당 2.4-10.1명, EGPA의 경우에는 100만 명당 0.5-37명 정도로 알려져 있으며, 유병율은 100만 명당 46-184명 정도로 보고되고 있다.

ANCA 연관 혈관염은 myeloperoxidase-ANCA (MPO-ANCA) 및 proteinase 3-ANCA (PR3-ANCA) 등 특이적인 ANCA 와의 연관성이 알려져 있음. ANCA 연관 혈관염 중에서 GPA 의 경우에는 많게는 90% 정도에서 ANCA 양성 소견이 보이면서 주로 PR3-ANCA 가 양성이며, MPA 의 경우에는 70% 정도에서 ANCA 양성 소견이 동반되며 이 경우에는 대부분 MPO-ANCA 가 양성인 것으로 알려져 있음. EGPA 의 경우에는 ANCA 의 양성 비율이 상대적으로 낮아 50% 정도에서 ANCA 양성 소견이 동반되며 이 경우에도 MPO-ANCA 가 주로 양성인 것으로 보고되고 있음. ANCA 연관 혈관염의 진단은 특징적인 임상증상과 방사선학적 소견 그리고 조직검사 소견을 통해서 이루어 지고 있으나 분류적 진단기준이기에 진단이나 질병의 활성도를 평가하기 위한 확정적인 방사선 검사나 혈액 검사는 아직까지는 논란의 여지가 있다. 따라서, 현재 ANCA 연관 혈관염의 진단에 있어서는 ANCA 양성 소견과 괴사를 동반하는 혈관염의 조직 소견이 필수적임.

치료하지 않은 ANCA 연관 혈관염의 경우 2년 이내의 사망률은 90%에 달하며, 현재 질병의 활성도 및 침범한 장기의 종류를 고려해서 스테로이드를 기초로 한 면역억제제의 투여가 치료의 근간이 되고 있다. Rituximab과 같은 생물학적제제를 포함하여 다양한 약물이 임상에서 사용되거나 임상연구를 진행 중에 있지만, 질병의 진행이나 약물의 부작용에 의해서 5년 생존률이 GPA의 경우 74-91%, MPA의 경우 45-76%, EGPA의 경우 60-97%에 그치고 있는 실정이다.

전혈

세브란스병원 혈관염 클리닉에 등록된 ANCA 혈관염, Polyarteritis nodosa, Takayasu arteritis 에 해당하는 환자

비확률추출법, 유의 표본추출
> 표준 진료상 적어도 3-4개월에 한번, 최소 6개월에 한번 외래에서 추적관찰시 혈액검사가 가능한 환자를 선정

ANCA 연관혈관염
1. 육아종증다발혈관염
2. 현미경적다발성혈관염
3. 호산구성육아종증다발

Polyarteritis nodosa
Takayasu arteritis

1. 만 19세 이상 
2. 혈관염 환자 (American College of Rheumatology or International Chapel Hill Consensus Conference 진단 분류 기준에 합당한 환자)
=> 혈관염의 종류는 ANCA 연관 혈관염 (Granulomatosis with polyangitis (GPA); Microscopic polyangitis (MPA); Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA)), Polyarteritis nodosa, Takayasu arteritis 의 5가지이다.
3. 동의서를 이해하고 연구참여에 동의한 환자

1. 만 19세 미만
2. 임부, 수유부
3. 상기 진단명으로 분류할 수 없거나 다른 혈관염으로 분류가 되는 혈관염 환자
4. 연구에 동의하지 않는 환자 및 동의서를 읽을 수 없는 환자

전체환자 생존률

연구종료시점

질병발병율

연구종료시점

치료반응율

연구종료시점

BVAS 점수의 변화

연구종료시점

VDI 점수 변화

연구종료시점

삶의질 변화

연구종료시점